種類・分類
【原発性胆汁性肝硬変】
原発性胆汁性肝硬変（PBC）とは
原発性胆汁性肝硬変（primary biliary cirrhosis: PBC）は、肝臓内に胆汁が停滞してしまうことによっておこるさまざまな症状を引き起こす病気です。中年以降の女性に多く発症し、患者の約9割は女性だといわれています。
この病気は、肝臓の中の胆汁が流れている管が慢性に炎症することによって壊れてしまい、胆汁が流れなくなることが原因です。なぜ炎症がおこるのかは自己免疫が関与するといわれていますが、現在くわしいところはわかっていません。
この病気は、原発性胆汁性肝硬変と名づけられていますが、この病気に診断されたすべての方が肝硬変になっているわけではありません。まだ肝硬変になっていない状態の軽い胆管炎で発見される場合がほどんどだといわれています。胆管の炎症経過に伴って、症状が進行すると胆汁性肝硬変に移行します。
症状
原発性胆汁性肝硬変の症状は、典型的に全身のかゆみからはじまり、その後、黄疸が現れます。黄疸は通常出現消退することはなく、少しずつ増えていきます。また、食道静脈瘤（食道の静脈が膨らんでくるもの）も高頻度で出現するようです。このような症状は、一般的にゆっくりと経過していくことが特徴です。
さらに、病気が進行すると腹水(お腹に水がたまる)、食道胃静脈瘤破裂などによる消化管出血、肝性脳症などの肝不全の症状ひきおこします。これらの症状は、他の原因による肝硬変と大差ありません。 また、シェーグレン症候群、関節リウマチ、甲状腺炎などといった自己免疫病の合併を伴うこともあります。
なお、黄疸やかゆみといった自覚症状が現れないこともあります。このような原発性胆汁性肝硬変を、「無症候性原発性胆汁性肝硬変」とよびます。健診などでたまたま原発性胆汁性肝硬変の徴候がみられるものの、無症候性のまま数年以上経過する場合もあるようです。
治療法
早期の原発性胆汁性肝硬変の治療は、一般的に薬による治療が行われます。代表的な治療薬にウルソデオキシコール酸があります。この薬は、胆汁を流れやすくし肝臓の細胞を保護する働きがあり、肝不全や肝移植までの気管を延長することができるとされています。また、ウルソデオキシコール酸だけではコントロール困難な場合は、ベザフィブレート製剤が使用されることが多いようです。これは、細胞を障害する胆汁酸の毒性を弱める働きがあります。なお、ベザフィブレート製剤は、現在厚生労働省の指導の下研究が続けられており、現在は保険適用はまだのようです。
そのほか、かゆみが軽い場合には抗ヒスタミン剤などが使用されます。さらに、病気に伴って不足する脂溶性ビタミン（A・D・E・K）やカルシウムを補う薬が用いられることもあります
また、肝硬変が進んで合併症がおこった場合は、その治療も行われます。合併症の治療の詳しい内容はこちら
原発性胆汁性肝硬変（PBC）は公費対象
原発性胆汁性肝硬変（PBC）の患者さんは、難病患者の医療費助成制度を受けることができます。保険診療では治療費の自己負担分は約3割相当ですが、その一部に関して公費負担を受けることができます。
原発性胆汁性肝硬変（PBC）の患者さんの公費負担には、認定基準があり、主治医の診断に基づいて都道府県（保健所）に必要書類を申請します。認定されると、「特定疾患医療受給者証」が交付され、公費負担を受けることができます。
※他の法令により国又は地方公共団体による医療に関する給付が行われている方は除かれます。
制度の概要、手続き方法を参照し、申請については最寄りの保健所にご相談ください。
